Introdução A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença rara, caracterizada por alterações nos tecido cutâneo e mucoso com a presença de lesões bolhosas e erosões da pele ocasionadas por mínimos traumas. As principais consequências são o prurido, infecção de pele, anemia, desnutrição crônica e dor. O tratamento é sintomático, com uso de coberturas especiais para as feridas, e uma gama de medicamentos para reduzir os sintomas apresentados. Na Bahia, o Hospital Universitário Professor Edgard Santos (Hupes) é referência para tratamento da EB. Objetivo: Investigar o perfil de uso de medicamentos e a adesão terapêutica em indivíduos com EB na Bahia Método: Estudo transversal com os indivíduos atendidos com EB entre julho e dezembro de 2023. A gravidade da doença e a adesão terapêutica foram avaliadas, respectivamente, pelo Escore de Gravidade da Epidermólise Bolhosa de Birmingham (BEBS) e o Brief Medication Questionnaire (BMQ). Estatística descritiva e prevalência de uso de medicamentos foram descritos, agrupados por tipo de medicamento (anti-histamínicos, antibióticos, reposição de ferro, outras vitaminas e oligoelementos, analgesia e psicotrópicos). Análises multivariadas foram realizadas com a Regressão Linear Múltipla (RLM) e a Regressão de Poisson com variância robusta (RPVR). Resultados: Foram avaliados 48 pacientes, na maior parte crianças com faixa etária entre 1 a 11 anos (43,7%), sexo feminino (56,2%), pardas (41,6%), cuidadas pela genitora (58,3%) e com subtipo EB distrófico (66,6%). O uso de anti-histamínicos (50,0%), suplementação/reposição de ferro (50,0%) e vitaminas (39,5%) predominaram entre os avaliados. Em média(DP), os pacientes referiram usar, nos últimos sete dias, 2,4(1,8) medicamentos/dia, variando de 0 a 6 classes diferentes. Aqueles com EBD/EBJ usaram, em média(DP), o dobro de medicamentos/dia, comparados àqueles com EBS (2,7[1,7] vs. 1,3 [1,4];p=0,016). Observou-se uma associação significativa entre a gravidade da doença e o maior número de medicamentos (p<0,001). A adesão a todos os domínios do BMQ foi de 31,3%, sendo o domínio crença o mais aderente (31,3%) e o domínio recordação o menos aderente (47,9%) (p<0,001). Após ajuste para o tipo de cuidador e gravidade da doença, o número de medicamentos foi associado à não adesão em todos os domínios do BMQ (RP: 1,16: IC95%: 1,01 - 1,36;p=0,029). Conclusões: Foi observado o predomínio da polifarmácia entre os pacientes estudados e uma correlação entre o número de medicamentos e a gravidade da doença, o que se reflete no maior uso de medicamentos entre os pacientes com as formas distrófica recessiva e juncional. O uso de anti-histamínicos, vitaminas e suplementação de ferro predominaram entre os avaliados. A adesão terapêutica foi maior entre o domínio "crença" e entre os pacientes adultos que eram os próprios cuidadores. Um aumento no número de medicamentos utilizados foi associado a não adesão, após ajuste para gravidade da doença e cuidador responsável pela administração do medicamento.