Introdução: A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença genética rara e não transmissível que acomete a barreira cutânea e as mucosas, com formação de bolhas em resposta ao trauma local. Nos recém-nascidos essa condição é ainda mais grave em virtude da imaturidade da pele. Objetivo: Analisar a produção de conhecimento acerca do tratamento de enfermagem nas lesões cutâneas da Epidermólise Bolhosa em neonatos. Metodologia: Revisão integrativa da literatura com abordagem qualitativa. A coleta de dados foi realizada através das bases de dados selecionadas, com limite temporal entre 2014-2025. Após aplicação dos critérios de elegibilidade foram selecionados 10 estudos, os quais possibilitaram a análise. Resultados: Os artigos científicos analisados evidenciaram escassez de publicações destinadas ao cuidado das lesões causadas pela EB, bem como ressaltaram os principais desafios do enfermeiro no manejo da doença. A imaturidade da pele do neonato associada a insuficiência de pesquisas acerca do uso seguro de determinados curativos nesse perfil de pacientes assevera a dificuldade do cuidado com as lesões. Apesar da importância do conhecimento na avaliação das lesões cutâneas para guiar o tratamento, essa conduta ainda não é recorrente nos estudos selecionados. Conclusão: A escassez de artigos científicos voltados para os cuidados de enfermagem prestados aos pacientes com EB, principalmente no contexto neonatal, dificulta o tratamento adequado. Não há uma padronização das condutas adotadas e a divulgação de protocolos oficiais ainda é incipiente. Isso pode comprometer a assistência em saúde prestada e a qualidade de vida dos neonatos e suas famílias.