Introdução: A fenilcetonúria (FNC) é uma doença metabólica rara, considerada um erro inato do metabolismo de origem autossômica recessiva e é classificada conforme atividade enzimática. A forma clássica, implica na administração contínua da fórmula metabólica de aminiácidos e da dieta isenta em fenilalanina, de alimentos de origem animal e restrita em fontes vegetais. Nesse contexto, é tendencioso considerar que, essa população tenha um perfil antropométrico de maior prevalência de baixo peso e déficit de crescimento. Objetivo: Avaliar o perfil antropométrico de pacientes portadores de fenilcetonúria clássica, de 6 a 10 anos de idade, atendidos na Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais (APAE), em Salvador, Bahia. Métodos: Trata-se de um estudo transversal, observacional e descritivo. Foram avaliados dados antropométricos de peso e altura, dados sociodemográficos de raça/cor e local de residência, dos prontuários de pacientes portadores de fenilcetonúria clássica, com idade entre 6 anos completos a 10 anos incompletos, atendidos pela equipe de nutrição da APAE no período de 01 de abril de 2022 a 30 de abril de 2024. Os dados antropométricos foram analisados por meio do Anthro Plus e classificados adotando-se os pontos de corte do peso para idade (P/I), altura para idade (A/I), Índice de Massa Corporal para idade (IMC/I) em z-score recomendados pelo Ministério da Saúde. Resultados: Dos 25 pacientes, observou-se maior frequência de meninas (n=14, 56,0%) e da faixa etária de 6 anos completos a 7 anos incompletos (n=14, 56,0%). 80,0% dos pacientes se autodeclararam pardos e são moradores da área/zona urbana 16 (64,0%). Quanto ao crescimento linear, o marcador A/I foi adequado em todos os pacientes. Já no indicador IMC/I, observou-se igual frequência para a magreza e o sobrepeso (n=2, 8,0%) e nenhum dos pacientes apresentou obesidade. Considerações finais: Os pacientes com fenilcetonúria, quando assistidos nutricionalmente de maneira adequada, como os que são atendidos pela equipe de nutrição da APAE, possuem uma tendência a um crescimento linear e ganho de peso adequado à idade.