A doença falciforme é uma enfermidade genética, caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante denominada hemoglobina S ou (Hb S), a qual, quando submetida à baixa concentração do oxigênio , adquire o formato de uma foice, obstruindo o fluxo sanguíneo, afetando vários órgãos. Objetivo geral desse estudo foi analisar por meio de uma pesquisa bibliográfica, em publicações nacionais, quais os cuidados da enfermeira às crianças com doença falciforme. Trata-se de uma pesquisa bibliográfica, de caráter descritivo, com abordagem qualitativa. A busca eletrônica ocorreu nos meses de agosto a dezembro de 2014, mediante consultas às bases de dados Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS) e Base de Dados de Enfermagem (BDENF) que foram acessadas por meio da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Os descritores utilizados nessa pesquisa foram doença falciforme, criança, enfermagem, os quais constam nos descritores de ciência da saúde (DeCS). A partir dessas buscas e através de critérios de inclusão e exclusão foram selecionados 22 artigos para análise e interpretação dos dados. Os resultados foram apresentados inicialmente por meio de caracterização das publicações analisadas e por 3 categorias temáticas. A primeira categoria definiu o perfil dos eventos agudos que ocorrem em crianças com doença falciforme, os quais são determinantes para a morbimortalidade das mesmas. A segunda categoria identificou ações como imunização, profilaxia e tratamento como medidas eficazes na qualidade de vida das crianças com essa patologia. A terceira categoria aborda os cuidados da enfermeira às crianças com doença falciforme e ressalta que essa profissional deve oferecer cuidados peculiares às crianças com doença falciforme, com base no conhecimento científico, relacionando a teoria com a prática. Conclui-se que a enfermeira exerce papel fundamental no cuidado às crianças com doença falciforme, prestando assistência de forma qualificada tanto para essas crianças, como para os seus familiares.