A Fibrose Cística (FC) é uma patologia crônica, hereditária e progressiva que agrava principalmente a função pulmonar e o sistema digestivo podendo ocasionar baixa tolerância à prática de exercício físico. O objetivo deste estudo é investigar através de uma revisão sistemática as contribuições do exercício físico regular orientado pelo profissional de Educação Física para o tratamento de pessoas com Fibrose Cística. Para realização deste trabalho foram utilizados Livros/textos e artigos indexados, abrangendo o período de 2007 a 2017 onde foram localizados em periódicos e nos bancos de dados nacionais/estrangeiros, como (BVS), (LILACS), (MEDLINE), (PubMed), (SCIELO) e (COCHRANE LIBRARY). Para a seleção dos artigos foram empregados os descritores cystic fibrosis/fibrose cística, exercise/exercício e physical activity/atividade física. Os resultados encontrados no total da amostra (104 artigos), foram melhorias na capacidade cardiopulmonar depois da aplicação de protocolos de treinamentos, 83 destes estudos apresentaram aumento significativo da Força Muscular, 76 identificaram a Resistência de Força dos pacientes com Fibrose Cística, e 60 deles afirmaram que o exercício físico regular melhora a Densidade Mineral Óssea (DMO). Os testes de capacidade aeróbica como a caminhada de 6 minutos ou variações de técnicas como os treinos intervalados contínuos ou ondulatórios demonstraram bons resultados para a melhoria das valências físicas em questão, beneficiando esses indivíduos quanto à autonomia para os afazeres diários. Assim então, o presente estudo trouxe evidências, de que a prática regular do exercício físico melhora a aptidão cardiorrespiratória, aumenta à força muscular e a resistência, melhora a Densidade Mineral Óssea (DMO), “saúde” e bem-estar de pessoas com Fibrose Cística. Também auxiliando como excelente instrumento não farmacológico, atenuante aos efeitos e/ou sintomas progressivos da Fibrose Cística, retardando então possíveis internações destes pacientes.